ADULTOS: Ver dosificación pediátrica.

NIÑOS: Errores innatos de la síntesis de los ácidos biliares. V.O., dosis diaria total de 10-15 mg/kg/día, repartida en dos o tres tomas. Indicado en: déficit de: colesterol 7?-hidroxilasa (CYP7A1), esterol 27-hidroxilasa (xantomatosis cerebrotendinosa) 3?-?5-C27-hidroxiesteroide oxidorreductasa (3?- HSDH), ?4-3-oxoesteroide 5?-reductasa (AKR1D1), 2-metilacil-CoA racemasa (AMACR), CoA oxidasa del ácido trihidroxicolestanoico y los defectos de oxidación de la cadena lateral en la vía metabólica de la 25- hidroxilación.

PRECAUCIONES: No se pueden tratar con ácido cólico la deficiencia de oxiesterol 7?-hidroxilasa (CYP7B1) y la deficiencia de amidación de los ácidos biliares.

MONITOREO: Á?cidos biliares en suero u orina (como mi?nimo una vez cada tres meses durante el primer an?o de tratamiento y una vez cada seis meses durante el segundo an?o).

MEC. ACCIÓN: Estimula la secreción de bilis y favorece el flujo normal de los ácidos biliares. Favorece la formación de micelas de lípidos y vitaminas liposolubles en el intestino. Por vía oral, se absorbe y por retroalimentación reduce la síntesis de ácidos biliares anómalos y de los metabolitos intermediarios hepatotóxicos.

COLOMBIA: Orphacol®. 50 mg ó 250 mg, ca?psulas duras

MÉXICO: Orphacol®. 50 mg ó 250 mg, ca?psulas duras

CHILE: Ácido Dehidrocólico (Instituto Sanitas). Comprimidos x 250 mg, caja con 30.